Therapie der FSGS

Bei der fokal-segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) sind die Nierenfilter beschädigt. Dadurch geht Eiweiß über den Urin verloren. Man spricht dann von Proteinurie. Die Ursachen dafür können unterschiedlich sein. Dementsprechend gibt es auch verschiedene Möglichkeiten, eine FSGS zu behandeln. Was sind die wichtigsten Prinzipien bei der Behandlung? Welche neueren Ansätze gibt es? In diesem Artikel findet Ihr Informationen zu verschiedenen Medikamenten für Erwachsene mit FSGS.

Wenn eine FSGS festgestellt wurde, dann wird zunächst nach möglichen Auslösern der Erkrankung gesucht. Das können beispielsweise Infektionen, Störungen des Immunsystems, Tumorerkrankungen oder genetische Veränderungen sein. Meistens bleibt die genaue Ursache jedoch unklar. Dann spricht man von einem sogenannten „idiopathischen“ FSGS. Bei Erwachsenen erfolgt zur Sicherung der Diagnose auch immer eine Nierenbiopsie.

Die Behandlung der Erkrankung erfolgt in erster Linie mit Medikamenten, die die Körperabwehr (unser Immunsystem) unterdrücken.

Akut-Therapie mit Kortison

Kortison beziehungsweise Cortisol ist ein körpereigenes Hormon, welches z.B. bei Stress ausgeschüttet wird. Die Wirkungen von Cortisol sind vielfältig. Eine davon betrifft verschiedene Zellen des körpereigenen Abwehrsystems, die dadurch in ihrer Funktion gehemmt werden. Kortison ist also ein Medikament, was das Immunsystem an bestimmten Stellen unterdrückt, ein sogenanntes Immunsuppressivum (wenn du mehr zum Thema Immunsuppressiva wissen möchtest: Wie funktionieren Immunsuppressiva?). Bei der Behandlung der FSGS kommen verschiedene Kortison-Präparate (Glukokortikoide) zum Einsatz.

Insgesamt hat eine Monotherapie, also nur eine Therapie mit Kortison, bei Erwachsenen einen immer geringeren Stellenwert. Kortison hat viele Nebenwirkungen, vor allem wenn es lange eingenommen wird. Daher wird häufig in Nutzen-Risiko-Abwägung eine Kombinationstherapie empfohlen.

Nebenwirkungen einer Kortison-Behandlung

Bei Erwachsenen mit einer MCD kann eine Monotherapie mit Kortison noch sinnvoll sein. Auf Basis verschiedener Forschungsergebnisse (z.B. der INTENT-Studie zu Ciclosporin oder der MINTac-Studie zu Tacrolimus) gewinnt eine duale Therapie, also eine Kombinationstherapie aus zwei Wirkstoffen von Immunsuppressiva immer mehr an Stellenwert.

Weitere Immunsuppressiva mit wichtigem Stellenwert in der Therapie der FSGS

Welches Medikament infrage kommt, hängt von verschiedenen Faktoren ab. Die behandelnde Ärztin oder der Arzt wird das mit dir besprechen. Zu den möglichen Wirkstoffen zählen:

• Mycophenolsäure: Mycophenolsäure ist ein Immunsuppressivum. Das bedeutet, es hemmt die Vermehrung der Zellen des Abwehrsystems. Es ist geeignet bei häufigen Rückfällen (Rezidiven) für eine Dauerbehandlung, beispielsweise über 2 Jahre. Es kann auch eingesetzt werden, wenn in der Behandlung von Rezidiven immer wieder eine Therapie mit Cortison notwendig war. Ziel der Behandlung ist, dass der Rückgang der Erkrankung erhalten bleibt (Remissionserhaltung) und die Kortison-Dosis verringert oder das Kortison in der Erhaltungstherapie sogar komplett abgesetzt werden kann.
  Nebenwirkungen können sein: Durchfall, Erbrechen sowie Blutbildveränderungen.

• Ciclosporin und Tacrolimus: Ciclosporin und Tacrolimus hemmen den molekularen Schalter Calcineurin, der Immunzellen dann nicht mehr aktivieren kann. Deshalb spricht man bei diesen Wirkstoffen auch von Calcineurin-Inhibitoren. Ciclosporin wird in Kombination mit einer niedrig dosierten Kortison-Dosis (z.B. 30 mg) auch vermehrt als Ersttherapie bei Diagnosestellung einer FSGS verwendet. Tacrolimus kann in Kombination mit Kortison als Ersttherapie bei MCD verwendet werden. Ziel ist bei beiden Therapieansätzen das Erreichen einer kompletten Remission und dann das schrittweise Absetzen der Therapie mit Kortison. Im Anschluss an das Erreichen der Remission ist eine Erhaltung der Remission für 6 Monate das Folgeziel. Wenn diese 6 Monate erreicht sind, kann über ein schrittweises Absetzen der Therapie mit deinem Arzt / deiner Ärztin gesprochen werden. Nebenwirkungen beider Wirkstoffe können sein: Zittern, Bluthochdruck, Übelkeit, Durchfall sowie Gewichtsabnahme. Bei Ciclosporin können zusätzlich vermehrte Behaarung und Zahnfleischverdickung auftreten.

• Rituximab: Rituximab ist ein künstlich hergestellter Antikörper. Er schaltet bestimmte Zellen der Körperabwehr, die sogenannten B-Zellen, aus. Rituximab gibt es nicht in Form von Tabletten, sondern es wird als Infusion gegeben (meist 2 Infusionen im Abstand von 14 Tagen). Die Wirkung hält in der Regel 4-6 Monate an. Rituximab ist eine sinnvolle Therapie, wenn es häufig (mehr als 2x/Jahr) zu einem Rezidiv kommt oder wenn die anderen Medikamente nicht ausgereicht haben, um eine Remission zu erreichen. Auch wenn Nebenwirkungen der o.g. Medikamente auftreten und diese daher beendet werden müssen, ist Rituximab eine gute Alternative. Falls es notwendig sein sollte, kann die Behandlung alle 6 Monate wiederholt werden.Nebenwirkungen können sein: Unverträglichkeit bei der Verabreichung, Anfälligkeit für bestimmte Infektionen (die auch lebensbedrohlich sein können, sodass eine Antibiotikaprophylaxe notwendig ist), Antikörpermangel.

(Die Auflistung der Nebenwirkungen entspricht der klinischen Erfahrung unseres Ärztinnen- und Ärzteteams und erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Wenn Sie Fragen zu möglichen Nebenwirkungen haben, sprechen Sie das bei Ihrer behandelnden Ärztin oder Ihrem Arzt an.)

Sonstige Behandlungsoptionen

Naturheilkunde:

Nach unserer Einschätzung gibt es keine etablierten Naturheilverfahren für die Behandlung der FSGS.

Ernährung:

Prinzipiell gilt der Grundsatz, dass eine gesunde und ausgewogene Ernährung bei Nierenerkrankungen auch die Nierengesundheit fördert. Eine kochsalzarme Ernährung ist hilfreich und gehört zur Basistherapie während eines Schubes. Eine eiweißarme Ernährung, wie sie für andere Nierenerkrankungen notwendig sein mag, sollte bei FSGS jedoch unterlassen werden, da der Körper große Mengen von Eiweißstoffen nachproduzieren muss.

Plasmapherese/Immunadsorption:

In seltenen Fällen und wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht wirken, kann eine maschinelle Beeinflussung des Abwehrsystems durch eine Blutwäsche hilfreich sein und sogar zu einer Remission führen.

Begleitende medizinische Maßnahmen mit unterstützender Wirkung

Die Trinkmenge beschränken:

Um der Ansammlung von Flüssigkeit (Ödeme) entgegenzuwirken, hilft es, die Trinkmenge zu beschränken. Auf der anderen Seite kann jedoch auch zu wenig Flüssigkeit schädlich sein. Deshalb sollte die Trinkmenge mit dem Behandlungsteam besprochen werden.

Die Salzmenge beschränken:

Nahrungssalz begünstigt eine Wasseransammlung im Körper. Das wirkt sich ebenfalls nachteilig auf die Bildung von Ödemen aus.

Den Blutdruck gut einstellen:

Ein gut eingestellter Blutdruck unterstützt die Verbesserung der Nierenfunktion und vermeidet Schäden an Blutgefäßen in anderen Organen.

Thromboseprophylaxe:

Bei einer FSGS gehen Eiweißstoffe über den Urin verloren. Dadurch neigt das Blut zur Bildung von Gerinnseln, die einen Gefäßverschluss auslösen können (Thrombose). Selten kann das lebensbedrohlich sein. Daher ist es notwendig, dass Menschen mit einem schwereren Verlauf vorbeugend blutverdünnende Medikamente einnehmen.

Infektionsprophylaxe:

Bei einer FSGS ist die Körperabwehr geschwächt. Vereinzelt kommt es zu bakteriellen Infektionen, wie beispielsweise einer Bauchfell- oder Lungenentzündung, die mit einer Antibiotikaprophylaxe vermieden werden können.

Behandlung einer Schilddrüsen-Unterfunktion:

Auch für die Schilddrüse wichtige Boten-Eiweißstoffe gehen bei FSGS über den Urin verloren. Deshalb sollten die Schilddrüsenwerte im Blick behalten und eine Unterfunktion bei Bedarf korrigiert werden.

Wie bereits geschildert, bleibt die Ursache einer FSGS meistens unklar. Seltener ist eine Grunderkrankung oder eine genetische Ursache bekannt, die den Nierenfilter schädigt. Das wirkt sich auf die Möglichkeiten der Behandlung aus.

FSGS mit auslösender Grunderkrankung

Autoimmunologische Erkrankungen:

Viele autoimmunologische Erkrankungen sind bekannt, die den Nierenfilter schädigen und zu einer FSGS führen können. Wie bei einer idiopathischen FSGS mit unklarer Ursache basiert die Behandlung dieser Erkrankungen zumeist darauf, die Körperabwehr zu unterdrücken. Die genaue Behandlung kann sich jedoch von den oben geschilderten Schemata unterscheiden. Beispiele für solche autoimmunologische Grunderkrankungen sind der systemische Lupus erythematodes, die IgA-Nephropathie und die postinfektiöse Glomerulonephritis.

Infektionen:

Eine ganze Reihe von Infektionen können den Nierenfilter schädigen, entweder direkt oder indirekt über die Abwehrreaktion des Körpers. Beispiele sind chronische bakterielle Entzündungen, Hepatitis B, Hepatitis C, HIV oder Malaria. Eine erfolgreiche Behandlung der Grunderkrankung führt dann zu einem Verschwinden der FSGS.

Blutkrebs:

Auch bestimmte Sonderformen von Blutkrebs können eine FSGS auslösen. Auch hier führt das Behandeln der Grunderkrankung in der Regel zu einer Erholung der Nierenfunktion.

FSGS mit genetischer Ursache

Es sind inzwischen etwa fünfzig seltene genetische Erkrankungen bekannt, die eine FSGS auslösen. Das ist eigentlich nicht überraschend, denn der Nierenfilter ist eine hochkomplexe Struktur, deren Aufbau eine Vielzahl von Eiweißbausteinen erfordert. Liegen genetische Veränderungen (Mutationen) vor, die sich auf diese Eiweißbausteine auswirken und den Aufbau des Nierenfilters stören, dann können Neugeborene bereits in den ersten Lebenswochen eine FSGS entwickeln. Es kann aber auch sein, dass die Krankheit erst im Kindes-, Jugend- oder gar im Erwachsenenalter auftritt. Eine Therapie für die meisten dieser genetischen Ursachen ist bisher nicht verfügbar. Es gibt hier wenige Ausnahmen.

FSGS aufgrund von Mutationen im Co-Enzym Q10 Stoffwechsel:

Liegen genetische Veränderungen vor, die sich auf den Co-Enzym Q10 Stoffwechsel auswirken, kann eine hochdosierte Behandlung mit dem Nahrungsergänzungsstoff Co-Enzym Q10 den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen.

Mutationen mit Ansprechen auf eine Behandlung mit Ciclosporin A oder Tacrolimus:

Es gibt Hinweise darauf, dass bei einzelnen Menschen mit einer genetischen Veränderung eine Behandlung mit einem Calcineurin-Inhibitor die Proteinurie zumindest vorübergehend relevant verbessern kann. Die Vor- und Nachteile eines solchen Behandlungsversuchs werden im Vorfeld sorgfältig besprochen.

Bei den meisten Menschen mit einer FSGS lässt sich keine klare Ursache für die Erkrankung feststellen. Man spricht dann von einer sogenannten idiopathischen FSGS. Diese Menschen werden mit Immunsuppressiva behandelt, um die Erkrankung nach Möglichkeit in Remission zu bringen. Meist erfolgt eine Therapie mit Kortison und einem weiteren Wirkstoff (abhängig von der Grunderkrankung, die in einer Biopsie der Niere gesichert werden kann)

Wird eine andere Grunderkrankung oder auch eine genetische Veränderung als Ursache festgestellt, dann wirkt sich auch das auf die Art der Behandlung aus.